Polyradiculonévrite aiguë (Syndrome de Guillain – Barré) et myasthénie
Définitions et caractéristiques générales
Paralysie extensive : Se caractérise par un déficit moteur diffus, le plus souvent progressif, dont la gravité est liée à l’atteinte des muscles respiratoires et des troubles de la déglutition.
Les deux étiologies principales sont la polyradiculonévrite aiguë (atteinte du nerf périphérique) et la myasthénie (atteinte de la jonction neuromusculaire).
Polyradiculonévrite Aiguë (Syndrome de Guillain-Barré)
Définition : Neuropathie périphérique aiguë (évolution < 4 semaines) touchant les racines et les troncs nerveux, souvent d’origine post-infectieuse (mimétisme moléculaire).
Phases d’évolution :
- Extension : Paresthésies des extrémités puis déficit moteur ascendant, bilatéral, symétrique et flasque avec aréflexie.
- Plateau : Gravité variable (perte de la marche, insuffisance respiratoire).
- Récupération : Peut être longue et laisser des séquelles dans 10 % des cas graves.
Variantes : Formes axonales (AMAN), syndrome de Miller-Fisher (ophtalmoplégie).
Myasthénie Auto-immune
Physiopathologie : Blocage postsynaptique par des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine (anti-rACh) ou anti-MuSK.
Clinique : Déficit moteur pur et fluctuant caractérisé par une fatigabilité musculaire (aggravation à l’effort et en fin de journée).
Atteintes fréquentes : Oculaire (ptosis, diplopie), bulbaire (déglutition, phonation) et respiratoire.
Crise myasthénique : Aggravation brutale souvent déclenchée par une infection ou la prise de médicaments contre-indiqués (bêtabloquants, aminosides, curares, etc.).
Évaluation de la gravité et urgences
L’hospitalisation en réanimation est impérative en cas de :
Atteinte respiratoire : Tachypnée, mise en jeu des muscles accessoires (parfois absente si la paralysie est sévère), ou chute de la capacité vitale.
Troubles de la déglutition : Risque majeur de fausses routes et de pneumopathie d’inhalation.
Dysautonomie (surtout Guillain-Barré) : Fluctuations tensionnelles et risque de bradycardie extrême/asystolie lors des soins (aspirations).
Cinétique rapide : Une aggravation très rapide du déficit moteur est un signe de mauvais pronostic à court terme.
Stratégie diagnostique
Clinique : Le diagnostic est avant tout clinique à la phase initiale.
Électro neuro myogramme (ENMG) : Confirme l’atteinte (démyélinisante ou axonale pour le Syndrome de Guillain – Barré ; bloc synaptique pour la myasthénie), mais peut être normal la première semaine.
Ponction lombaire (SGB uniquement) : Recherche une dissociation albumino-cytologique (hyperprotéinorachie avec cellularité normale).
Biologie : Recherche d’anticorps anti-gangliosides (SGB) ou anti-rACh/anti-MuSK (myasthénie).
Imagerie : L’IRM médullaire sert uniquement à éliminer un diagnostic différentiel (compression médullaire) en cas de signes atypiques.
Prise en charge thérapeutique
Traitements spécifiques : Administrés précocement pour limiter les séquelles.
Options : Immunoglobulines polyvalentes (IgIV) ou échanges plasmatiques.
Traitement de la myasthénie :
Anticholinestérasiques (pyridostigmine), traitement de fond immunosuppresseur, et éviction des facteurs déclenchants.
Mesures de support :
- Ventilation mécanique si nécessaire (parfois par trachéotomie si la durée est longue).
- Prévention systématique de la maladie thromboembolique (alitement prolongé).
- Nursing et kinésithérapie motrice pour prévenir les rétractions tendineuses.
- Protection oculaire en cas de paralysie faciale (risque de kératite).
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